La pelagra es una enfermedad que se desarrolla debido a una deficiencia dietética, donde no se proporciona la adecuada dosis vitamínica o donde, por un déficit en el mecanismo de absorción de la niacina (vitamina B3), disminuyen sus niveles séricos. Fue mejor conocida en el pasado, ya hace más de 50 años que se erradicó de manera endémica en el mundo, según la Organización Mundial de la Salud.
Fue descrita por primera vez en 1735 por el doctor Gaspal Casal, médico italiano, aunque curiosamente nunca se confirmó que obtuviera dicho título académico ya que se graduó de bachiller en artes a la edad de 33 años y no se conocen el resto de sus estudios, sin embargo, ejerció la medicina en varias regiones de Europa obteniendo muy buena fama. Describió la condición llamándola “mal de la rosa” debido a sus características dermatológicas y que era más común en la primavera.
El nombre “Pelagra” se lo adjudicó el médico Francesco Frapolli, obtenida de los términos italianos pell: piel y agra: áspera, debido a los cambios observados en la piel de los pacientes que padecían esta enfermedad. Este término fue el más aceptado y adoptado en los países latinos y anglosajones. Se le conoce, además, como la enfermedad de las 3 D: Diarrea, Dermatitis y Delirio, sin embargo se puede añadir otra: Defunción, ya que si no se administra el correcto tratamiento puede llevar al fallecimiento.
Epidemiología
En el pasado, constituía endemias frecuentes, principalmente en regiones donde su dieta era a base de maíz o en situaciones de importante hambruna. Actualmente es una enfermedad extremadamente rara en países desarrollados, aunque existen casos asociados a alcoholismo y déficit alimentario.
La incidencia de casos para el día de hoy a nivel mundial no es conocida, ya que se reportan sólo casos aislados, sin embargo, un estudio publicado en Intramed realizado en España “Un diagnóstico olvidado, Pelagra” sitúa la incidencia actual en 0,5 casos nuevos/105 habitantes/año, y supuso uno de cada 4.663 pacientes nuevos vistos por la Sección de Dermatología.
Factores predisponentes
Al inicio se pensó que se trataba de una infección, aunque Gaspal Casal siempre lo asoció a un factor dietético de la población donde la describió, debido a que mejoraba con la administración de la leche y dicha dieta era a base de maíz. Otro médico, de origen húngaro quien defendía esta hipótesis era Joseph Goldberger.
Entre los factores que permiten su desarrollo se encuentran:
- Déficit de Vitamina B3
- Déficit de precursores como el triptófano
- Alcoholismo
- Anorexia nerviosa
- Enfermedades de malabsorción como: enfermedad celíaca, colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, carcinoma en cualquier región del sistema gastrointestinal, amiloidosis, complicaciones en cirugías gastrointestinales, entre otras.
- Nutrición parenteral total.
- Cuando el organismo presenta alteraciones metabólicas de pérdidas excesivas, como por ejemplo, diarreas refractarias al tratamiento, enfermedad de Hartnup.
- Administración de medicamentos como la glibenclamida, isoniazida, drogas utilizadas en la quimioterapia.
Manifestaciones clínicas
La vitamina B3 posee muchas funciones importantes para el organismo, como su participación en la obtención de energía a partir de los alimentos, también está asociado al control de los niveles sanguíneos del colesterol, por lo que es importante en la prevención de las enfermedades cardiovasculares. Además, en conjunto con otras vitaminas pertenecientes al complejo B participa en la formación de los neurotransmisores, partículas encargadas de transmitir mensajes en el sistema nervioso.
El déficit de esta importante vitamina, además de tener consecuencias como alteraciones en el metabolismo y desórdenes cardiovasculares, es capaz de desarrollar Pelagra, los signos y síntomas asociados a esta enfermedad se pueden dividir de la siguiente manera:
Sistema digestivo: Estas manifestaciones pueden iniciar como una simple indigestión o dolor en la boca. Luego se puede observar estomatitis o queilitis angular, la lengua aumenta de tamaño y adopta una coloración roja con papilas gustativas grandes, se desarrolla gastritis, la cual puede evolucionar hasta gastritis atrófica. Hay desarrollo de pequeñas úlceras en esófago, estómago y en el colon, donde también se pueden apreciar pequeños abscesos. Todas estas alteraciones en el sistema digestivo provocan síndrome de malabsorción y malnutrición llevando a debilidad general, además de diarrea, la misma es de tipo acuosa, puede tener sangre, pus y mucosidad.
Piel: las lesiones en piel son patognomónicas, lo que quiere decir que son exclusivas de la enfermedad, debido a esto, el diagnóstico se hace más sencillo cuando el paciente las desarrolla, cuando éstas no están presentes en el cuadro de signos y síntomas, se hace más difícil establecerla. Las lesiones son simétricas, inician como eritema (zona de color rojo), son fotosensibles, por lo que tienden a parecer en áreas expuestas al sol como en el cuello en forma de anillo y en el escote pasando sobre el esternón (collar y corbata de Casal), en brazos, cara, dorso de pies y manos (donde se denomina guantalete pelagroso). También en zonas de fricción como codo, rodilla, muñeca, vulva y escroto. Después del eritema la piel se llena de líquido, donde se forman vesículas y ampollas, semejantes a quemaduras, las cuales se rompen dejando áreas erosivas y costras, luego la piel se pigmenta, se fisura y finalmente se vuelve áspera.
Sistema nervioso: al inicio puede pasar desapercibido ya que los pacientes pueden estar sólo apáticos y un poco deprimidos, en este último caso se debe vigilar al paciente porque tienen tendencia al suicidio. Entre las alteraciones neurológicas se pueden apreciar dolor de cabeza, alucinaciones, delirios, irritabilidad, disminución de la concentración, ansiedad, fotofobia, paresia, ataxia (dificultad en la coordinación de movimientos), disminución en la percepción sensorial, alteraciones en los reflejos, los cuales al examen físicos tienen a estar aumentados, entre otras alteraciones.
Diagnóstico
Se basa fundamentalmente en la presencia de signos y síntomas asociados a la Pelagra, hay que tomar en cuenta las ya mencionadas D (Dermatitis, Diarrea y Delirio), y deben asociarse la presencia de factores de riesgo como el alcoholismo o malnutrición.
Los exámenes de laboratorio no son normalmente utilizados, ya que con la administración del tratamiento los síntomas mejoran notablemente, teniendo con esto la confirmación del diagnóstico. Sin embargo, determinar los niveles de niacina en sangre o metabolitos de niacina en orina, orientan cuando hay dudas.
Tratamiento
Al iniciarlo, los primeros síntomas que mejoran, a los 2 días aproximadamente, son los digestivos y dermatológicos, los neurológicos tienden a necesitar un poco más de tiempo o las alteraciones ya se vuelven permanentes.
El tratamiento debe ser integral tratando la causa y los factores de riesgos, además de la administración de suplementos de niacina vía oral o parenteral por 3 o 4 semanas. También es aconsejable administrar las restantes vitaminas del complejo B ya que estos pacientes tienden a tener déficit de éstas.
Finalmente, aunque en la actualidad la incidencia de la Pelagra es muy baja, todavía existen casos aislados en pacientes con malnutrición o historia de alcoholismo, por lo que se hace importante conocerla para llegar al diagnóstico y el rápido tratamiento, y evitar así las posibles grandes consecuencias.